DEFICIENCIA DE GLUCOSA 6 FOSFATO DESHIDROGENASA (G6PD)

El eritrocito no posee núcleo ni mitocondrias eso hace que se vea forzada a ocupar otras vías alternativas para la obtención de ATP (energía) y mantención del “poder reductor” (necesario para contraatacar el estrés oxidativo) estas dos vías son respectivamente la glucólisis anaerobia (Vía de Embden Meyerhof) y la Vía de las pentosas Fosfato.

La Glucosa-6-fosfato deshidrogenasa (G6PD) es como nos indica el sufijo (...asa) una enzima que utiliza el eritrocito en la "Vía de las pentosas fosfato" donde cataliza o acelera la reacción de conversión de Glucosa-6-Fosfato (G6P) en 6-Fosfogluconato (6PG).

REACCIÓN BIOQUÍMICA

G6P (Sustrato) + G6PD (Enzima) + NADP (Coenzima oxidada) → 6PG (Producto) + NADPH (Coenzima reducida)

Como acabas de observar, coloqué a NADP, una coenzima, es decir, que acompaña a las enzimas y en este caso a la enzima G6PD para que la reacción funcione. Si te das cuenta la escribí en el lado de los productos con una "H", o sea, "NADPH". Esto indica que el NADP se ha "reducido", en español, "ha ganado electrones”. Posteriormente estos electrones son cedidos al glutatión, este se reduce o activa y se vuelve utilizable para las enzimas glutatión peroxidasas.

Las glutatión peroxidasas son enzimas que poseen todas células y obviamente incluido nuestros eritrocitos, pues son necesarias para proteger a las células del "Estrés oxidativo" y ¿qué es eso? , pues, es el daño que generan ciertos “residuos” de reacciones bioquímicas de óxido-reducción, estos pueden llegar a causar desestabilización de membranas celulares, proteínas, enzimas, causar daño y muerte celular. Estos "residuos" son los radicales libres, ejemplo de estos serian los hidroxilos (OH-), peróxidos (H2O2), superóxidos, etc.

Glutatión peroxidasa utilizando al glutatión reducido bloquea a estos radicales libres e impide el estrés oxidativo. Por cierto estos radicales libres también se forman cuando la célula se ve estresada ante una "infección" o la presencia de algo extraño como "fármacos".

Creo que ya te diste cuenta para qué es necesario que tengas funcional la enzima G6PD. Es muy importante para nuestros eritrocitos, al fin y al cabo, es necesaria para producir “Glutatión activo o utilizable” para la enzima “Glutatión peroxidasa” y este pueda bloquear radicales libres para que nuestras células no mueran.

Entonces que sucede si en el cromosoma X (en su brazo largo “q”) que es donde se encuentra el gen que codifica para esta enzima G6PD se encuentra "mutada" (hay más de 140 mutaciones o para que lo entiendas mejor más de 140 maneras en la que la enzima funcionará de manera inadecuada o que sé yo, talvez en una de esas ya no funcione). Si hay deficiencia de esta enzima claro lo eritrocitos no pueden detener el estrés oxidativo porque simplemente no formarán NADPH y por consiguiente nadie que active al glutatión y pues la Glutatión peroxidasa se quedará con los brazos cruzados o esperando a que venga el "glutatión activo o utilizable" pero no vendrá.

El estrés oxidativo acabará con nuestro eritrocito (-lisis) por desestabilización de toda su estructura (proteínas, membrana, enzimas, etc.) esto lleva a que se presente una hemólisis (Hemo: Células de la sangre / lisis: ruptura) y se deduce con ello la aparición de anemia, es cuando hablamos de una “anemia hemolítica”, de ahí que el paciente se torne ictérico (coloración amarillenta de la piel).

La ingesta de fármacos (drogas), infecciones severas, consumo de habas hacen que se desencadene este error enzimático latente. La presentación del cuadro clínico de hemolisis aguda asociada a ingesta de habas (científicamente denominada Vicia faba) se le denomina “favismo”.

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